Estudo de incontinência pigmentar (Síndrome de Bloch-Sulzberger)
relato de caso
Palavras-chave:
Incontinência pigmentar. Síndrome de Bloch-Sulzberger. Agenesias dentárias. Sexo feminino.Resumo
A Incontinência Pigmentar, ou Síndrome de Bloch-Sulzberger, é uma síndrome rara, caracterizada por lesões cutâneas vesículo-bolhosas, verrucosas e pigmentadas, estando associadas com alterações de desenvolvimento dos olhos, peles, cabelos, sistemas nervoso central, músculo-esquelético e estomatognático. É uma doença genética de herança ligada ao cromossomo X dominante, atingindo quase que exclusivamente o gênero feminino, sendo freqüentemente letal “in útero” para o gênero masculino. Este trabalho relata um caso clínico dessa síndrome numa paciente de 13 anos, cujo diagnóstico foi estabelecido logo após o nascimento. O tratamento odontológico instituído foi multidisciplinar envolvendo as especialidades de odontopediatria, ortodontia e estomatologia. Os resultados terapêuticos obtidos até o momento foram satisfatórios e a paciente continuará ainda sendo oservada periodicamente.
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