Ameloblastoma unicístico em maxila de uma criança

relato de caso com acompanhamento de 5 anos

Resumen

Introdução: O ameloblastoma é uma neoplasia epitelial caracterizada pela multiplicação das células epiteliais neoplásicas as quais formam ilhas, lençóis e cordões que penetram no tecido conjuntivo.Por se identificar como um tumor com característica epitelial odontogência seu surgimento pode ser derivado dos restos da lâmina dentária do órgão do esmalte, de células da camada basal da mucosa oral, ou do revestimento epitelial de um cisto odontogênico. O ameloblastoma possui um caráter benigno, clinicamente dispõe de um crescimento lento,   e comumente não possui sintomas dolorosos o que leva a uma maior dificuldade no diagnóstico precoce. Pode ser especificado como: Ameloblastoma convencional, Unicístico, Periférico e Metastatizante. Especificamente o Ameloblastoma Unicístico (AU) é um tumor incomum na maxila. Radiograficamente ele se manifesta como áreas radiolúcidas, uniloculares e margens bem definidas, assemelhando-se a cistos maxilares. Por isso frequentemente essa lesão é diagnosticada de forma errônea, sendo necessário o exame histopatológico para o correto diagnóstico e manejo. O AU  apresenta uma prevalência maior em pacientes jovens, até a segunda década de vida. Portanto, dependendo da situação e evolução do quadro os tratamentos podem ser conservadores ou agressivos, sendo os conservadores caracterizados por marsupialização seguida de enucleação e curetagem, e o tratamento mais agressivo que consiste na ressecção segmentar, sendo a remoção cirúrgica de um segmento do osso, ou a ressecção marginal que é a remoção cirúrgica do ameloblastoma unicístico com a preservação do osso sadio. Com isso os objetivos deste trabalho é apresentar um relato de caso  de AU em maxila de uma criança, sendo esse um caso raro, pois a localização mais comum é em região posterior de mandíbula,  e também contribuir para a escolha de tratamento, já que o tratamento do ameloblastoma unicístico ainda é controverso na literatura, e existirem poucos relatos com esse tempo de proservação em pacientes pediátricos. Descrição do caso: Paciente do gênero feminino, 10 anos de idade, foi encaminhada pelo ortodontista para avaliação de alteração em radiografia panorâmica na região do dente 26. Durante exame clínico extrabucal observou-se aspectos de normalidade. O exame intrabucal revelou abaulamento do rebordo alveolar, de coloração normal, superfície lisa, consistência pétrea, contorno regular, medindo 1,5 x 1,5 cm e envolvendo a região do dente 26 que estava ausente. Radiograficamente observou-se área radiolúcida, bem delimitada, envolvendo o dente 26 que se encontrava próximo ao seio maxilar. A punção aspirativa foi positiva para líquido. Foi realizada uma biópsia incisional com marsupialização. Foi solicitada uma tomografia computadorizada que mostrou compressão do assoalho do seio maxilar. A paciente foi acompanhada por 18 meses e, com a redução da lesão, foi feita a enucleação cirúrgica sob anestesia geral e aplicação da solução de Carnoy por 3 minutos. A paciente apresentou boa recuperação, sem nenhuma sequela e 30 dias após, a radiografia mostrou neoformação óssea no local da lesão. A paciente está em proservação há cinco anos por meio de exame clínico e análise de exames de imagem, sem sinais de recidiva. Resultados:  A peça  da biópsia incisional   foi enviada para exame histopatológico, fixada em formol a 10%, apresentou ao exame macroscópico três fragmentos de tecido mole, coloração castanha, forma irregular, consistência firme, tamanho 2,0 em x 0,5 em x1,0 cm. No exame microscópico o resultado foi de neoplasia cística benigna de origem no epitélio odontogênico, cujas células proliferam formando projeções luminais, em arranjo plexiforme. O epitélio de revestimento da lesão mostrou a camada basal em paliçada com núcleos hipercromáticos polarizados. Os cordões que se projetaram para o centro da lesão mostraram camada periférica em paliçada e células centrais frouxamente organizadas, assemelhando-se ao retículo estrelado do órgão do esmalte. O estroma peritumoral compõe-se por tecido conjuntivo frouxo e mixomatoso com diagnóstico histopatológico compatível com ameloblastoma unicístico. A peça cirúrgica também foi enviada para análise histopatológica após enucleação  revelando no exame macroscópico múltiplos fragmentos de tecido mole, de coloração acastanhada, forma irregular e consistência firme, medindo 3,5 x 2,0 x 3,0 cm de diâmetro (conjunto). Já no exame microscópico a peça cirúrgica se apresentou como neoplasia benigna de origem no epitélio odontogênico, cujas células proliferam num padrão ameloblástico típico, formando cordões, ilhas e ninhos neoplásicos, com a camada periférica organizada em paliçada com núcleos hipercromáticos em polarização invertida. O epitélio central mostrou-se frouxamente organizado, assemelhando-se ao retículo estrelado do órgão do esmalte. O arranjo cordonal predominou em toda a lesão. De entremeio ao epitélio neoplásico, observou-se a presença de múltiplos espaços císticos, por vezes, preenchidos por material eosinofílico amorfo. O escasso estroma de tecido conjuntivo mostrou-se ricamente celularizado. A lesão mostrou-se contornada perifericamente por cápsula fibrosa, a qual mostrou áreas de invasão por ninhos tumorais, confirmando o diagnóstico de ameloblastoma unicístico. Conclusão: O tratamento conservador do ameloblastoma unicístico é a opção de escolha, principalmente em crianças, a fim de evitar sequelas, sendo necessário longo período de acompanhamento devido à chance de recidiva.